اکستروفی مثانه و اپیسپادیازیس (Bladder Extrophy and Epispadiasis)

الف. تعریف :

در این ناهنجاری مثانه از قسمت تحتانی شکم کاملا بیرون است و مجرای ادرارنیز٬کاملا باز است این ناهنجاری طیف وسیعی دارد . فرم خفیف آن به صورت باز بودن مجرای ادرار در قسمت انتهایی در سطح پشتی آلت می باشد٬ که به ان اپیسپادیازیس می گویند . در فرم ها ی شدیدتر٬ طول بیشتری از مجرا باز است ٬به شکلی که گردن مثانه و خود مثانه را درگیر می کند که در اینصورت استخوان لگن هم در قسمت جلو بازمیباشد . این ناهنجاری اغلب در پسر ها رخ می دهد وعمدتا با ناهنجاری های سیستم تولید مثل و و مقعد همراه می باشد .
درمان این بیماری پیچیده و مشکل است. ونیاز به چندین مرحله عمل جراحی و مراقبتهای مادام العمر دارد .

ب. شیوع :

این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر می باشد و به تعداد یک در ۱۰۰۰۰ تا یک در ۵۰۰۰۰ تولد زنده دیده میشود.

ج. جوانب ارثی :

اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد٬ امکان ابتلاء سایر فرزندان خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد٬ افزایش می یابد . اگر والدین مبتلا به این ناهنجاری باشند٬ احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک به ۷۰ می باشد .

د. تشخیص :

امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی توسط سونوگرافیست مجرب وجود دارد . بعد از تولد این بیماری به کمک معاینه بالینی قابل تشخیص است .

ه. درمان :

در مان این ناهنجاری جزء مشکلترین در مانها در جراحی اطفال است . درمان اولیه باید در ۴۸ ساعت اول بعد از تولد صورت گیرد.
اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجرای ادرار و آلت تناسلی و برطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب٬ در زمان مناسب صورت می گیرد .
حوصله و تجربه جراح و همکاری کامل والدین در موفق بودن درمان بیرون زدگی مثانه اهمیت بسزایی دارد . باید اذعان نمود که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مرکز آشنا به مسائل مربوط به آن صورت پذیرد .
به طور کلی میزان موفقیت درمان (که به معنای کنترل ادرار به مدت ۳ ساعت می باشد )حدود ۵۰ درصد است که به نوع ناهنجاری و عوامل ذکر شده در بالابستگی دارد.