به نام خدا
بررسی میزان و علل عوارض تنفسی در بیماران آترزی مری عمل شده در بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر (ع)
مقدمه
آترزی مری و فیستول تراکتواز و فاژیال یکی از بیماریهای شایع مادرزادی به شمار آمده و شیوع آن یک در 2400 تا 2500 تولد زنده می باشد(2/1)شایعترین نوع آترزی مری، گروه C بوده که قسمت فوقانی آترزی بسته، و قسمت تحتانی آن بصورت فیستول متصل لوله هوائی Trachea-esophageal fistula)) می باشد (2) . از نظر شیوع در درجه بعد نوع بدون فیستول قرار می گیرد که هر دو قسمت فوقانی و تحتانی بسته می باشد. انواع دیگری با شیوع کمتر نیز وجود دارد که یکی از آنها فیستول در قسمت فوقانی و نوع دیگر فیستول در هر دو قسمت فوقانی و تحتانی دیده می شود(2). اغلب بیماران با تشخیص قبل یا بعد از تولد در روزهای اول زندگی توسط جراحان اطفال تحت عمل جراحی قرار می گیرند(3, 2, 1). در نوع C پس از قطع فیستول از لوله هوائی و بستن دیواره آن، دو قسمت فوقانی و تحتانی به هم دیگر پیوند داده می شود در اکثر موارد نوع بدون فیستول بعلت فاصله زیاد بین دو انتهای بسته مری امکان پیوند (آناستوموز) مقدور نبوده و برای تغذیه نوزاد، گاستروستومی و جهت تخلیه بزاق دهان جمع شده در قسمت بسته فوقانی و پیشگیری از آسپیراسیون، ازوفاگوستومی تعبیه میشود. این قبیل بیماران در سنین 3 تا 5 ماهگی با عمل جایگزینی مری، ارتباط بین دهان و معده برقرار می گردد. برای این منظور از قسمتی از کلون، قسمتی از معده و یا جابجائی معده استفاده می شود(5/2) همه این عمل ها می تواند با عوارضی همچون نشت از محل آناستوموز، تنگی ریفلاکس گاستروازدفاژیال، و مشکلات تنفسی همراه است که در صورتیکه ناهنجاریهای مادرزادی قلبی نیز وجود داشته باشد پیش آگهی وخیمی در انتظار بیماران خواهد بود(5, 2).
در عوارض بعد از عمل درجات خاص خود را می طلبد(7,6).
از عوارض تنفسی گرفتاری مستمر برای کودک و خانواده ایجاد کرده و منجر بستری مکرر بیمار در بیمارستان می گردد( 14, 13, 12, 11, 10, 9, 8) مشکلات تنفسی در برخی موارد بصورت نوبتهای آپنه ای (Apnoic episodes) بوده و نیاز به بررسی بیشتر بیمار دارد(5). در بررسی این قبیل بیماران اولین اقدام ارزیابی ریه ها می باشد (16, 10). بررسی محل فیستول تراکتوازدفاژیال از نظر نشت در کوتاه مدت و عود مجدد و تنگی تراشه در دراز مدت از اهمیت خاصی برخوردار است (21, 20, 19, 18, 17, 11) بعلت اختلال آناتومیک ناحیه اتصال مری به معده شیوع ریفلاکس ازوفاژیال (Goshoesophogeal Riflux) بالا بوده و عامل اصلی پنومونی نوع آسپیراسیون(Aspiration Preumonia) می باشد (22, 20, 18, 7) ریفلاکس معده به مری علاوه بر اینکه زمینه ساز عفونت و پنومونی است، موجود تنگی محل آناستوموز مری نیز گشته و آسپیراسیون مواد غذائی به تراشه را موجب می گردد(22, 18, 7, 6) علائم شایع عوارض تنفسی متعاقب عمل ترمیم آترزی مری شامل ویزینگ، تنگی نفس (Dispnea) ، احساس خفگی (Cchoking) ، سرفه ، سیانوز و آپنه می باشد (14, 13).
هدف از این مطالعه بررسی شیوع عوارض تنفسی بیماران عمل شده بعلت آترزی مری در بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر (ع) و عوامل مؤثر بر پیدایش آنها در مقایسه احتمالی با آنچه که در نشریات آمده می باشد. این مطالعه بصورت گذشته نگر Rehospective بوده است.
روش و موارد:
در این مطالعه که بصورت گذشته نگر بوده پرونده های 79 بیمار که از سال 1374 تا 1386 در بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر (ع) وابسته به دانشگاه تهران گرفت. بیمارانی که در بیمارستان های دیگر تحت عمل جراحی قرار گرفته بودند و همچنین بیماران که پس از عمل مراجعه ننموده و یا پاسخ تلفنها ندادند از مطالعه حذف شدند. و فقط 66 بیمار بر اساس پرسشنامه تنظیمی و مورد ارزیابی قرار گرفته .
پرسشنامه حاوی لیست متغیرها شامل متغیر های دموگرافیک، اطلاعات بدو تولد، نوع آترزی، عوارض کوتاه مدت (یعنی عوارض رخ داده در طی بستری اولیه ) و بلند مدت و ناهنجاریهای همراه از پرونده ها جمع آوری و تکمیل گردید.
اطلاعات استخراج شده بصورت سر شماری Cross درنرم افزار Spss مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.
نتایج:
از 66 بیمار با آترزی مری و فیستول تراکتوازوفاژیال 38 مورد (5/57%) دختر و 28 نوزاد (5/42%) پسر بودند. از 66 بیمار آترزی مری57 (37/86%) نوزاد از نوع آترزی مری فیستول دا و 9(63/13%) مورد بدون فیستول بودند. از گروه فیستول دار در 51 (3/77%) بیمار از نوع شایع یعنی C که قسمت فوقانی آترزی مری بسته و قسمت دستال به لوله تراشه از طریق فیستول TEF ارتباط داشت و 4 (6%) مورد از نوع B یعنی فیستول ناحیه پروکسیمال و در یک (5/1%) مورد فیستول دو طرفه مشاهده شد. و یک (5/1%) مورد نوع H (فیستول بین مری و تراشه بدون آترزی ) وزن زمان تولد در 42 مورد کمتر از 2000 گرم (low birth weight) و در 21 نوزاد در حد طبیعی بین 2000 تا 3000 گرم و در 3 مورد بیش از 3000 گرم وزن داشتند. در بررسی ناهنجاریهای مادرزادی همراه (VACTERL) در 28 مورد (44%) دچار ناهنجاریهای همراه بودند (جدول 1) بیماریهای قلبی شایعترین ناهنجاریهای تشکیل می دادند. که به تفکیک 2 مورد دکستردکاردما ، 4 مورد VSD ، 3 بیمار VSD وASD بصورت همزمان و در یک مورد آترزی شریان ریوی دیده شد . در عمل جراحی نوزدان آترزی مری همراه با ناهنجاریهای گوارشی شامل مقعد بسته ، آترزی های لوله گوارشی و کیست کبدی در 13 (2%) مورد همراه با فیستول پس از قطع فیستول و بستن ناحیه تراشه با نایلون 0/4 ، دو انتهای مری به همدیگر آناستوموز داده شده است. در بیماران آترزی مری بدون فیستول بعلت فاصله زیاد بین دو انتهای مری که مانع آناستوموز می گشت بمنظور انجام عمل جایگزین مری در 4-3 ماهگی برای تأمین تغذیه بیمار گاستروستومی و بمنظور تأمین تخلیه بزاق دهان و پیشگیری از آسپیراسیون ، از دفاگوستومی انجام گرفت.
در پیگیری های بعد از عمل در بیمارانی که آناستوموز اولیه شدند، عوارض تنفسی و پنومونی شایعترین عارضه بوده است مهمترین علایم در تنفسی عبارتند از سرفه ، تنگی تنفس و احساس خفگی بهنگام خوردن جامدات و در 36 مورد، بیماران حداقل یک بار جهت درمان بستری شده اند در 21 مورد علت پنومونی آسپیراسیون بوده است، که از این تعداد 11 مورد دوبار و 3 مورد 3 بار و یک مورد 4 بار در 4 بیمار 5 بار بستری شده اند. در 17 مورد کلاپس ریه مشاهده شد که 14 مورد بدلیل پنوموتوراکس بوده است و در 3 مورد بعلت تجمع مایع (Pleural effusion) در ضمن توراکس راست بوده است در 6 بیمار بعلت و ویزیت دائمی تحت درمان با داروهای آسم قرار گرفته در 15 مورد تنگی محل آناستوموز که منجر به دیسفاژی و آسپیراسون گشته مشاهده شد. 13 مورد با دیلاتاسیون های مکرر درمان و در دو مورد نیاز به عمل جراحی Colon Pouch پیدا کردند. در 15 مورد علایم GERD دیده شد که زیمنه ساز عفونتهای تنفسی نیز بوده است. در 2 بیمار که تحت عمل جایگزین مری ( نوع بدون فیستول) تنگی ناحیه آناستوموز کلون به معده پیدا کردند که تحت عمل Revision قرار گرفتند .
یک نوزاد سره ماچور با وزن 1600 گرم با کاردیومگالی ناشی از VSD قبل از انجام هرگونه اقدام جراحی فوت نمود.
از مجموع 66 بیمار درمان شده 21 (31%) مورد فوت نمودند . بیشترین علت مرگ ناهنجاریهای قلبی و Sepsis در نوزادن کم وزن بوده است.
بحث:
آترزی مری یکی از ناهنجاریهای مادرزادی(Congenital malformation) شایع به شمار می آید و یک در 2400 تا 4500 تولد زنده در سراسر گیتی مشاهده می شود (23, 2, 1) . در مطالعات انجام گرفته حکایت از شیوع بیشتر در جنس مذکر بوده ، در حالیکه در بررسی ما شیوع بیماری در جنس مؤنث بیشتر بوده است(24, 23, 2, 1) در یک مطالعه که در سراسر اروپا انجام گرفته بود نشان داده شد که سن پایین مادران (زیر 20 سال) با بروز آترزی همراهی دارد(24). سرعت تشخیص وزن بیمار، انتقال سریع به مرکز فوق تخصصی جراحی اطفال، ناهنجاریهای همراه و نحوه مراقبت قبل و بعد از عمل در موربیدتی و مورتالیتی نقش ایفا می کند(27, 23, 12, 7, 5) . عفونتهای تنفسی در بعد از عمل شیوع قابل توجهی دارد (29, 28, 27, 25).
در مطالعه ای که پروفسور Spitz انجام داده اند شیوع آنومالی همراه را در 50% موارد گزارش شده که بتفکیک ناهنجاریهای قلبی 29% ، آنورکتال 14% ، ادراری تناسلی 14% ، گوارشی 13%، مهره ها و اندامها 10% ، تنفسی 6%، و تناسلی 4% بوده است (30). در بررسی ما ناهنجاریهای قلبی 15% موارد مشاهده شده که کمتر از آمار آقای دکتر Spitz بوده اما شیوع ناهنجاریهای گوارشی بمیزان 20% بوده که بیشتر از آمار ایشان می باشد. در مطالعات مختلف عوارض بعد از عمل را تا 54% گزارش نموده اند(30, 27). علیرغم اینکه اکثر بیماران این مطالعه با اپگار پایین و وزن زمان تولد کم بوده عوارض تا 30% بوده، Dellius و همکارانش، بدون در نظر گرفتن زنان عوارض تنفسی پس از ترمیم آترزی مری این عوارض را در 46% بیماران خود دیده اند. این عوارض شامل آپنه، آسپیراسیون و پنومونی بوده است. ایشان مهمترین عامل این مشکلات را ریفلاکس مری(64%) تشخیص داده اند اما عود فیستول در 13% ، تنگی مری در 10% و تراکئومالاسی در 4% موارد دیده اند (12). در تعدادی از مقالات تراکئومالاسی در 4% درمان نموده اند. در یک مطالعه که در سال 2004 میلادی در آمریکا انجام شده، شیوع تراکئومالاسی را از لحاظ پاتولوژیک تا 75% گزارش نموده اما در معاینات بالینی فقط حدود 10 تا 20% تراکتومالاسی دانسته اند. بر اساس همین گزارش تأکید نموده اند، تراکئومالاسی چه درمان شود چه نشود بمرور زمان و با افزایش سن بهبودی می یابد(1). ایشان عود فیستول را در 9% ، عفونتهای مکرر تنفسی ناشی از عود فیستول در 90% بیماران دیده شده که 85% آنان با تظاهرات پنومونی بستری شده اند.
در مطالعه ما، پنومونی های مکرر بخصوص از نوع آسپیراسیون مهمترین علت بستری های بعدی بیماران بوده و در 23% موارد ریفلاکس مری مشاهده شده است. که تحت درمان داروئی قرار گرفته اند و در چهار مورد نیاز به عمل جراحی آنتی ریفلاکس پیدا کردند و در چهار مورد نیاز به عمل جراحی آنتی ریفلاکس پیدا کردند. تراکئومالاسی در هیچکدام از بیماران ذکر نشده. اما برونکوسکوپی نیز انجام نگرفته، تا به تشخیص قطعی تراکئومالاسی رسیده شود، اما از آنجائیکه طبق تحقیقات دیگران این عارضه با مرور زمان بهبودی می یابد جای نگرانی ندارد(1). تنگی محل آناستوموز در نشریات مختلف از 4 تا 40% گزارش شده است(31, 27, 20, 14, 12, 4, 1) در مطالعه شیوع تنگی محل آناستوموز 23% بوده که در حد معقول به نظر میرسد. این تنگی علاوه بر اینکه بعلت سختی بلع منجر به اختلال رشد می گردد در پنومونی ناشی از آسپیراسیون نیز نقش اصلی ایفا می کند. در یک مطالعه که در سالهای 1963 تا 1985 در کانادا با تست های متعدد انجام گرفته، آسم عامل اصلی در پیدا این تنگی تنفس متعاقب عمل آترزی مری دیده شد. این پدیده در 9% بیماران این مطالعه مشاهده شده که تحت درمان قرار گرفته اند در یک مطالعه روی کودکان بعد از عمل آترزی مری که 43% دچار دیزینگ بودند در 25% آنان به دیلاتاسیون مری جواب داده اند که نشان می دهد علت دیزینگ فقط آسم نمی باشد(28). در یک مطالعه دیگر تا دو سوم کودکان دچار ویزینگ، سابقه ای از آتوپی داشته اند. در این بیماران در 25 درصد تشخیص آسم و در 25 درصد دیگر ویزینگ ها بعلت عفونت های تنفسی بوده است(21).
نتیجه گیری:
مشکلات، تنفسی متعاقب عمل ترمیم آترزی مری شایع بوده و عوامل همچون تنگی محل آناستوموز، ریفلاکس مری و مواردی همچون آسم و پنومونی قبل و بعد از عمل بعلت آسپیراسیون و تراکئومالاسی از عوامل زمینه ساز به شمار می آیند. درمان عوارض تنفسی به تناسب علت آنها بصورت بستری و گاه سرپائی انجام پذیر می باشد.
References:
1- Koves T and Rubin S; long term complications of congenital esophageal atresia and / or Trecheoesophageal fistula, Chest 2004, 126: 9/5 – 9.
2- Filsto HC and Shorter NA; Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Malformations Pediatric Surgery 3rd edition(Aschcraft), 2002,348-369.
3- Foker JE, linden BC, Boyel EM, etal; Development of a true primary repair fort full spectrum of esophageal Atresia , Ann su 1997,226: 1341-1346.
4- Sompp: E, Tammela O , Ruuska T cfad; outcome of patients operated or for esophageal atresia 30 years experience, J pediatr Surg , 1998;33: 1341-1346.
5- Spitz L; Esophageal Aresia and Tracheoesophagea fistula in children , curer Dpin Pediatr , 1993, 5: 347-352 (Abstract).
6- Myers NA, Beasley SW, Auldist AW: Secondary esophageal sur following repair of esophageal atresia with distal tracheoesophegeal fis J Pediatr Surg, 1990; 772-777. esophageal atresia J Pediatric Surge 1990 ,25: 508-511.
7- Engum SA, Grosfeld JL, west KW atal : Analysis of morbidity and mortality in 277 cases of esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula over two decades , Arch Surg 1995; 130: 502-508.
8- Lesouef PN , Myers NA and Landau LI; Etiologic Factors in long- term respiratory function abnormalities following esophageal atresia repair . J pediatr Surg 1987; 22: 918-922.
9- Chetcuti P, Myers NA, Phelan PD etal: Adults who Survived repair of congenital oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula BMJ, 1988; 297: 344- 346.
10- Robertson DF , Mobaireek K , Davis GM etal: Pulmonary function following repair of tracheoesophageal fistula or oesophageal atresia pediatr pulmono, 1995; 20: 21-26.
11- Biller JA, Alien JL, Schuster SR etal: Co term evaluation of esophageal and pulmonary function in patients eitn repaired esophageal atresia and tracheoesophageal fistula Dig Dis Sci , 1987; 32: 985-990.
12- Delius RE, Wheatley MJ, Cora AG: Etiology or management of respiratory complications aft repair of esophageal atresia with tracheoeso phageal fistula Surgery , 1992; 112: 527-53
13- Agrawal L , Beardsmore CS, Mac Fayden UM Respiratory function in childhood following repair of oesophageal atresia and tracheo esophageal fistula Arch Dis Child , 1999; 81: 404-408.
14- Beard Smore CS, Macfayden UM, Gohnstone N etal : Chinicall findings and respiratory function in infants following repair oesophageal atresia and tracheo –esophog fistula Eur Respir J, 1994; 7: 1039-
15- Schwartz MA and Filler RM : Tracheal compression as a cause of apnea following repair of tracheoesophageal fistula: treatment by aortopexy. J pediatr Sarg, 1980 ; 15: 842-848.
16- Milligan DWA and Levison H : lung function in children following repair of tracheoesophagea fistula , J pediatr , 1979; 95: 24-27.
17- Harmon CM and Coran AG : Congenital anomaly of the esophagus , O’Neill JA, Rowe MI and Grosfeld JL eds, pediatric Surgery, 1998, 941- 967, Mosby.
18- Benjamin B : Endoscopy in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, Ann otol Rhinol Laryngol, 1981;90:376-382(ISI).
19- Ghandour KE, Spitz L, Brereton RJ etal Recurrent tracheo-oesophageal fistula experience with 24 patients J Pediat child Health.
20- Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM, etal Anastomotic stricture following repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg, 1990; 25: 508-511.
21- Couriel JM, Hibbert M, Olinsky A, etal: long term pulmonary consequences of oesophageal atresia with tracheo-oesophageal fistula Acta Paediatr scand , 1982; 71: 973-97
22- Curci MR and Dibbins AW: Problems associated with a Nissen fun duplication following tracheoesophageal fistula and esophageal atresia repair . Arch Surg, 1988; 123: 618-62
23- Shaw – Smith C : Oesophageal atresia , tracheo oesophageal fistula and the VACTERL association : Review of genetics and epidemic iology . J Med Genet , 2006;43:545-554.
24- Depaepe A, Dolk H, Lechat MF and a Eurocat working group; The epidemiology of tracheo- oesophageal fistula and oesopbageal atresia in Europe, Arch Dis child , 1993; 68: 743- 74 .
25- Halland A and Fitzperald D; Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula : Current management strategies and comphications , ped Resp Reviws 11, 2010: 100-107.
26- Sinha CK, Haidar N, Marr: RR; Modified prognostic criteria for esophageal atresia and tra cheoesophageal fistula; Eur J ped surg , 2007, 17/3: 153- 157.
27- Castilloux J Noble AJ and Faure C: Risk factors for short and long term morbidity in children with esophageal atresia, J peditr . 2010; 156(s): 755-760.
28- Agrawal L, Beardsmore CS, Mac Fayden um, Respiratory function in childhood following repair of oesophageal atresia and trache-oesophageal fistula , Arch Dis child, 1999;81:404-408.
29- Dahlberg ME, Gunasekarn TS, Anagst D, Masi S and Roy P ; Children with oesophageal atresia/TE fistula; Demographic , treatment and outcome , J ped gastro Nut , 1998; 478-482.
30- Spiyz L; Oesophageal Atresia , Orphanet J disease, 2007.
31- Little DC, Rescoria FJ, Grosfeld JL, West KW, Scherer LR and Ergum SA;