بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung’s disease)

الف. تعریف :

این بیماری یک ناهنجاری مادرزادی است بدین شکل که روده از بدو تولد عملکرد طبیعی ندارد . این بیماری بیشتر در پسر ها دیده می شود .
در این بیماری بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده،این قسمت تحرک کافی ندارد ٬ در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد ٬تجمع پیدا می کند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ میشود.

ب. علائم :

این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد .

۱ . مهمترین علامت در بدو تولد عدم دفع مدفوع در ۲۴ تا ۴۸ ساعت ابتدای حیات است . بی اشتهایی ٬ استفراغ همراه با لکه های صفراوی و اتساع شکم جزء علائم اولیه می باشد . گاهی هم علائم انسداد روده دیده می شود .

۲ . در بچه های بزرگتر رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است . ممکن است دوره هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می باشد .

۳ . در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از یبوست٬ مدفوع نواری و شدیدا متعفن ٬ اتساع شکم ٬کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

ج. تشخیص :

۱ . باریم انما : در صورت شک به این بیماری ٬ ابتدا عکس رنگی روده بزرگ از راه مقعد تهیه می شود که اتساع روده فوقانی و باریک بودن روده تحتانی در آن قابل مشاهده است .در عکس تاخیری (پس از ۲۴ ساعت) مشاهده باریم در روده ها نشان دهنده بیماری است .که در کودکان سالم این حالت به وجود نمی اید.
۲ . مانومتری : میزان شل شدن عضله مقعد به هنگام پر شدن انتهای روده (رکتوم) با آن اندازه گیری می شود.
۳ . بیوپسی : قطعی ترین راه تشخیص است .

د. درمان :

درمان این بیماری ،جراحی است. در این عمل قسمت بدون عصب به همراه روده متسع برداشته می شود و روده سالم به مقعد پیوند می خورد. جراحی معمولا ۱ الی ۳ مر حله دارد. در برخی از بیماران ابتدا یک کلستومی موقت (بازکردن روده فوقانی به جدار شکم و ایجاد دهانه برای تخلیه مدفوع)گذاشته می شود.
انجام این کار باعث می شود به روده استراحتی داده شود تا به عملکرد طبیعی خود برگردد. این روش به بچه کمک میکند تا قبل از انجام عمل جراحی پیچیده تر افزایش وزن داشته باشد .سپس در تصحیح نهایی تیم جراحی اطفال قسمت بدون عملکرد روده را بر میدارند و قسمت سالم را به نزدیکی مقعد پیوند می زنند . پس ازاین مرحله کلستومی بسته می شود . در روشهای جدید این عمل ۳ مرحله ای در نوزادان ،در یک مرحله انجام می گیرد.

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

بیمار بعد از عمل در مدت کوتاهی به هوش می آید و تقریبا تا ۳ روز با سرم تغذیه می شود. برای پیشگیری از عفونت ها، آنتی بیو تیک تجویز می گردد. پس از ۳ روز غذاهای آبکی برای بیمار شروع شده٬ در صورت تحمل ازغذاهای نرم وسپس غذاهای سفت استفاده می شود .

د. عوارض :

۱ . یکی ا ز مهمترین عوارض آن آنتروکولیت (التهاب روده) است . که حتی بعد از عمل هم ممکن است رخ دهد.
از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می باشد . در صورت بروز چنین عارضه ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و تحت درمانهای دارویی و در صورت لزوم جراحی قرار گیرد.

۲ . تنگی محل پیوند در بالای مقعد: این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می آید . پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون ( گشاد نمودن محل تنگی ) در مان می نماید.

۳ . از عوارض نادر این بیماری بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

۴ . یکی از عوارض درازمدت این بیماری در پسر بچه ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است.

لازم به ذکر است که اخیرا روشهای جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می شود .