سندرم پیررابین (Pierre Robin)

الف. تعریف :

این سندرم ترکیبی از چند ناهنجاری می باشد که عبارتند از :
۱ . شکاف کام ساده
۲ . فک پایینی کوچک Retrognathia
۳ . افتادن زبان به سمت عقب Glossoptosis

این بیماری هرگز به همراه شکاف لب اتفاق نمی افتد . شکل خفیف این سندرم شایع تر است٬ در حالی که نوع پیشرفته نادر است .

ب. علائم :

مهمترین علامت در این نوزادان مشکلات تنفسی به دلیل انسداد نسبی راه تنفس ٬به وسیله زبان می باشد .

ج. علت :

علت اصلی این بیماری ناشناخته است . اما به نظر می رسد محدود شدن بچه در رحم و فشار بیش از حد معمول سر روی سینه ٬ باعث ایجاد این ناهنجاری شود. در این موارد بطور فیزیکی رشد فک تحتانی کمتر صورت می گیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می آورد. به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در اولین روزهای تکامل دچار نقص می شود.

د. درمان :

درمان این بیماری از طریق جراحی است . بطور معمول ترمیم شکاف کام در سن ۹ تا ۱۲ ماهگی انجام می گیرد . چون در این سن فک نسبتا رشد کرده است و شانس به عقب رانده شدن زبان کاهش می یابد .
البته تعدادی از نوزادان از بدو تولد دچار مشکلات تنفسی هستند که در این موارد عمل جراحی زود تر انجام می شود .
تازمان انجام عمل جراحی بیمار باید تحت مراقبتهای پرستاری قرار گیرد تا فک رشد کند و تنفس طبیعی داشته باشد .

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

۱٫ صحبت کردن و تغذیه :
این کودکان در مراحل اولیه ممکن است با مشکلات تغذیه ای به دلیل وجود شکاف کام مواجه باشند٬ که والدین جهت انجام تغذیه صحیح توسط گفتار درمانگر اموزش می بینند در صورتی که تغذیه مشکلی نداشته باشد کودک در سن ۸ ماهگی باید توسط گفتاردرمانگر ویزیت شود که توصیه های درمانی موثر جهت کمک به صحبت کردن بچه انجام گیرد .

۲٫ شنیدن :
بچه های مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات شنیداری نیز٬ دارند که اگر برطرف نشود تاثیرات منفی روی صحبت کردن و تکامل گفتار می گذارد.
به همین دلیل ٬ بچه باید از نظر کاهش شنوایی ارزیابی گردد تا در صورت وجود آن٬ درمان مناسب صورت پذیرد .
بطور کلی این کودکان باید تحت نظر متخصص اطفال٬ جراح اطفال٬ گفتار درمانگر٬ شنوایی سنج ٬متخصص گوش و حلق وبینی و دندانپزشک باشند.