هیدروسفالی (Hydrocephalocele)

هیدروسفالی (Hydrocephalocele)

الف. تعریف :

واژه هیدروسفالی از دوکلمه هیدرو به معنای آب وسفالوس به معنای سر تشکیل شده است ومعنای آن”آب درسر”می باشد.
مغز بوسلیه یک لایه نازک پوشیده شده است ودردولایه دیگرقرارگرفته است.درداخل این دو لایه مایع قراردارد.وجود این مایع در اطراف مغز(ودردنباله آن دراطراف نخاع)دارای اثرات متعددی است که از جمله آنها میتوان کم شدن شدت ضربه وارده به مغزوضربات به جمجمه راذکرنمود.اثردیگرآن کاهش احساس وزن مغز است.دربزرگسالان وزن مغزحدود هزار و دویست تا هزار و سیصد گرم است ولی ما آنراحساس نمی کنیم زیرا در مایع غوطه وراست ومانند یک قطعه چوب که در آب قرارگیرد سبک میشود و فقط حدود صد گرم از وزن مغزرا احساس می کنیم.این مایع چون اطراف مغز ونخاع قرار گرفته مایع مغزی نخاعی نام دارد.چون این مایع دراطراف مغزقرارمی گیرد( برای اینکه مغز٬سازگاری مناسب با آن داشته باشد) خود مغزآن راتولید می نماید.محل ترشح این مایع دروسط مغز است.رشد مغزوافزایش نسج مغزی تا چندسال پس ازتولدادامه دارد.بخاطرترشح مایع دروسط مغزحفراتی درحالت طبیعی وجود دارد که در آنها مایع ترشح می شود وبه آنهابطن می گویند. مغزبصورت دونیمکره چپ وراست است که درپایین به یکدیگر متصل شده اندودرهرنیمکره هم یک بطن وجود دارد که به آنها بطن های طرفی می گویند.درپایین ترازآنهاهم دروسط بطن سوم قرارگرفته است.راه خروج مایع از بطن سوم باریک است وازآنجابه قسمت بیرون مغزراه پیدا میکند.این قسمت بیرونی رابطن چهارم می گویند.درحالت عادی درکودکان درهر سه دقیقه یک سانتیمترمکعب مایع ترشح میشود که پس ازخروج ازمغزدراطراف آن جای گرفتهوازآنجاجذب می شود.
هیدروسفالی به زیادشدن مایع درمغزگفته می شود.هیدروسفالی درنوزادان وشیرخواران بصورت مادرزادی دیده می شود.علت این هیدروسفالی بسته شدن راه خروج مایع از داخل مغزمی باشد دراین موارد مجرای باریک بین بطن سوم وچهارم که به آن قنات سیلویوس گفته می شود بسیار تنگ ویا بسته می شود.این حالت بعلت عفونت(مانندعفونت های ویروسی)ویازیادشدن سلولها، بوسیله غده ها ویا بزرگ شدن واتساع ورید دیده می شود.
تشکیل قنات سیلویوس درزمان جنینی از دوطرف انجام می شود یعنی ازسمت بطن سوم و ابطن چهارم دو مجرا ادامه می یابد تا بهم می رسند و قنات سیلویوس را تشکیل می دهند.اگراین دوقسمت بهم نرسند،راه خروج مایع ازبطن سوم بسته می ماندومایع درآن جمع می شود.

ب. شیوع :

معمولاٌٌ یک نوزاد ازهزار نوزاد دچار هیدروسفالی میشود.(۱به هزار) دراکثرمواردخود به خودی وبدون منشاء ژنتیک است.انواع نادری هم وجود داردکه منشاء ژنتیک دارند.
این حالت درپسرهابیشتردیده میشودوشیوع آن ۱ در سی هزاراست.
و اغلب با ناهنجاریهای دیگر همراه است (مانند فلج اندام تحتانی و انحراف شست دستها و عقب ماندگی ذهنی). دربعضی بیماران که دچار میلو مننگوسل (نوعی ناهنجاری نخاعی ) هستند نیز این حالت دیده میشود که پس از درمان جراحی ،مننگوسل خود را نشان میدهد.

ج. درمان :

درمان این بیماری بستگی به علت آن داردوشامل درمان طبی وجراحی است.

۱٫درمان طبی شامل استازولامید وفوروزماید میباشد که موقتا باعث کاهش تولید مایع مغزی نخاعی میشود وتا زمان جراحی میتواند کمک کننده باشد ولی در طولانی مدت کارایی مناسب را ندارد.
۲٫درمان جراحی:اکثر موارد هیدروسفالی نیاز به جراحی دارند که شنت مغزی برای آنها قرار داده میشود و مایع مغزی اضافه را از بطن به داخل شکم تخلیه میکند .این شنت،شنت بطنی شکمی نام دارد.کودکان دارای شنت نیاز به پیگیری وکنترل طولانی دارند.

مهمترین عارضه شنت عفونت بوده که معمولا توسط برخی باکتریها ایجاد میگردد.
پیش آگهی بستگی به علت بیماری وزمان درمان دارد وشامل مشکلات بینایی واختلالات حرکتی ورفتاری است که با اقدامات توانبخشی کاهش مییابد .
اگر اندازه سر نوزاد در بدو تولد طبیعی باشد ومشکلات عصبی همراه وجود نداشته باشد وامکان جراحی وجود داشته باشد پیش آگهی خوب خواهد بود.