نقص دیواره دهلیزی بطنی (Endocardial cushin defect)

الف. تعریف :

این بیماری یک نوع از ناهنجاریهای مادرزادی قلبی است که در آن یک سوراخ در دیواره بین حفره های راست و چپ قلب وجود دارد که این سوراخ ممکن است بین دو دهلیز یا دو بطن باشد. این عقیده وجود دارد که این ناهنجاری قلبی در خلال مراحل اولیه تکامل جنین به وجود می آید و ممکن است به ۳ شکل خود را نشان دهد :

۱ . نقص در دیواره دهلیز ها
۲ . نقص در دیواره بین بطن ها
۳ . نقص کانال دهلیز و بطن که دریچه دو لتی و سه لتی بهم چسبیده اند . به این ترتیب ،تنها یک دریچه بین دهلیز و بطن وجود دارد . یعنی خون در بطن بطور کامل مخلوط می شود . که در واقع یک نقص دیواره ای کامل می باشد .

این بیماری چندان شایع نیست٬ اما در بچه های مبتلا به سندرم داون، بیشتر دیده می شود. به همین دلیل پزشکان این بیماران را ٬حتی اگر بدون علامت باشد از نظر قلبی بررسی می کنند.

ب. علائم :

در بسیاری از موارد افراد مبتلا تا ۸-۶ هفته زندگی علامتی ندارند .

اما بطور کلی عبارتند از:

۱ . کبود و آبی بودن پوست و لبها و ناخنهای بچه
۲ . کاهش وزن بچه
۳ . کمی اشتها و کمی توانایی خوردن
۴ . بی قراری غیر قابل توجیه
۵ . شنیده شدن صدای اضافه در قلب
۶ . بزرگی قلب

ج. تشخیص :

تشخیص بر اساس گرفتن یک شرح حال کامل از والدین می باشد. بعلاوه معاینه فیزیکی ، فشار خون و سمع قلب بچه ممکن است غیر طبیعی باشد.

سایر تستهای تشخیصی عبارتند از :

۱ . نوار قلبی
۲ . اکو کاردیوگرافی
۳ . آنژیو گرافی و کاتتریسم (لوله های باریکی از کشاله ران وارد قلب می شود و عکس برداری انجام می گیرد. )

د. درمان :

معمولا درمان از طریق جراحی صورت می گیرد که در سنین۶-۴ ماهگی انجام می شود . چون نقص دیواره دهلیز و بطن بطور خود به خود بسته نمی شود . اگر این نقص بسیار پیچیده باشد یا همراه سایر مشکلات قلبی باشد ممکن است سریعا جراحی تسکینی موقتی صورت گرفته و ترمیم اصلی بعدا انجام گیرد.
قبل از انجام جراحی داروهای مدر تجویزمی شود تا مایع اضافی از قلب و ریه دفع شوند و بار قلب و ریه کاهش پیدا کند .
جراحی ترمیمی اصلی بستن نقص دیواره دهلیز و بطن می با شد تا قلب بتواند بطور طبیعی کار کند.
در این بیماران قبل از انجام اعمال دندانپزشکی و جراحی های سرپایی باید آنتی بیو تیک استفاده شود.

مراقبتهای بعد از عمل :
۱ . پرهیز از ورزش زیاد و خستگی زیاد
۲ . مصرف مقدار کافی آب
۳ . پیشگیری از ابتلا به سرما خوردگی و سایر بیماری ها
۴ . معاینه مکرر ماهیانه توسط پزشک قلب اطفال
۵ . استفاده از آنتی بیو تیک زیر نظر پزشک قبل از اعمال جراحی سرپایی و دندانپزشکی