«به نام خدا»
بررسی مقایسه ای نتایج درمان جراحی بیماران دچار هیرشپرونگ
در بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر(ع) در ۱ سال اخیر
دکتر صلاح الدین دلشاد *
مقدمه و هدف : بیماری هیرشپرونگ که در کودکان با علایم یبوست مزمن،اتساع شکم،لاغری و کم اشتهایی و در نوزادان با انسداد روده تظاهر پیدا میکند از دیر زمان تحت نام مگاکلون شناخته شده بود.تا سال ۱۸۸۸ علت بیماری را قسمت متسع رکتوسیگموئید می دانستند و با برداشتن این قسمت ، نه فقط بهبودی حاصل نمی شد بلکه در برخی موارد با پیدایش فیستول و پریتونیت منجر به مرگ بیمار می گشت .تا اینکه پاتولوژیست معروف لهستانی آقای هیرشپرونگ (Hirschsprung) در سال ۱۸۸۸ علت بیماری را نبود گانگلیونهای عصبی در بین لایه ای قسمت دیستال روده (اعم از عضلانی و زیر مخاطی ) که منجر به توقف پریستالیسم در آن ناحیه و اتساع قسمت پروکسیمال آن می شود اعلام نمود.با این کشف ، تحول شگفت انگیز در درمان این بیماری پدید آورد.
تشخیص بیماری با باریم انما و مانو متری امکان پذیر بوده اما تشخیص قطعی با بیوپسی مخاط و عضله رکتوم می باشد.اولین عمل موفق توسط Swenson در سال ۱۹۴۵ انجام گرفت.پس از آن Soave ، Boley، Duhamel و دیگران،مودیمیکاسیونهای مختلف ارائه نمودند که هر کدام از این روشها محاسن و معایب خاص خود را دارا می باشند. در این عمل قسمت بدون گانگلیون دیستال روده به همراه ناحیه متسع بالای آن برداشته می شود و انتهای روده سالم به مقعد آناستوموز داده می شود. به این عمل پولثرو گفته میشود.معمولا قبل از انجام عمل پولثرو ، کلستومی ( سیگموئید یا ترانسورس)تعبیه می گردد و در فاصله زمانی حدود یک ماه بعد ازآن عمل پولثرو و پس از اطمینان از بهبودی محل عمل،کلستومی بسته می شود.پیشرفته ترین روش پولثرو برای برداشتن قسمت معیوب روده بدون باز نمودن شکم از طریق مقعد (Transanal ) از حدود ده سال پیش نیز به کار گرفته شده است. البته روش پولثرو با استفاده از لاپاراسکوپ نیز ابداع شده است.
هدف از این مطالعه ضمن بررسی نتایج درمان جراحی هیرشپرونگ در بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر (ع)، ارزیابی مقایسه ای روشهای مختلف انجام گرفته و مقایسه آن با روش Transanal می باشد.
مواد و روش ها :
در ۱۵ سال اخیر ۱۳۱ بیمار با تشخیص هیرشپرونگ در بیمارستان حضرت علی اصغر(ع) بستری و تحت درمان جراحی قرار گرفتند. از این تعداد ۸۹ پسر و ۴۲ دختر بوده اند. برای همه ۱۳۱ بیمار بیوپسی رکتوم انجام گرفت.برای ۱۱۰ بیمار باریم انما و برای ۲۰ بیمار مانومتری انجام گرفته است.در ۲۱ نوزاد، بیماری هیرشپرونگ با تظاهرات اتساع شکم و انسداد روده بوده است.در کودکان بزرگتر،در ۱۱۰ بیمار یبوست،۷۴ مورد اتساع شکم ،در ۴ مورد لاغری و عدم رشد و در ۱۴ بیمار عدم کنترل مدفوع ( (Soiling و در ۱۶ بیمار انتروکولیت مشاهده شد که مهمترین علایم بالینی بیماران بوده است.
یافته ها : در بررسی های انجام گرفته نوع هیرشپرونگ در ۴۰ مورد Short segment و در ۸۶ مورد Long segment و در ۲ بیمار Total colonic و در ۲ مورد Total Intestinalis بوده است و برای ۱ بیمار بیوپسی صورت گرفته تا پس از تشخیص نهایی عمل اصلی انجام گیرد.
* فوق تخصص جراحی کودکان و نوزادان و دانشیار دانشگاه علوم پزشکی ایران
بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر _ خ ظفر _تهران
در مجموع ۱۲۵ بیمار بهبودی یافته و ۶ بیمار (۵/۴%) فوت کرده است که ۳ بیمار از نوزادان بوده و به علت Sepsis فوت
کردند اما در کودکان بزرگتر فوت ۳/۲% می باشد.پرولاپس کلستومی در ۳ مورد مشاهده شد که درمان گردید.۳ بیمار قبلا تحت عمل جراحی آنورکتوپلاستی به علت مقعد بسته قرار گرفته بوده اند.
قبل از انجام عمل پولثرو برای ۷۵ بیمار کلستومی تعبیه شد و بقیه بدون کلستومی تحت عمل جراحی نهایی(پولثرو) قرار گرفتند.۸۰ بیمار با روش پولثرو عمل شدند.در ۴۷ بیمار روش Swenson ، در ۱۰ مورد Soave (boley) و در ۵ بیمار از روش Duhamel استفاده شده است.در ۵ سال اخیر که روش Transanal در بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) رایج شده است، ۱۸ بیمار با این روش عمل شدند. در بیماران نوع Short segment ،۴۰ بیمار با روش مایمکتومی (Lynn) عمل شدند.متوسط روزهای بستری بیمارانی که با روش شکمی پولثرو عمل شده اند ۶۶/۱۳ روز بوده و در بیمارانی که با روش Transanal عمل شده اند ۱۵/۱۴ روز بوده است که در نوزادان تا ۱ماه ،۲۴ روز و در کودکان بالاتر از یک ماه ۹/۹ روز بوده است.فقط در یک بیمار که با روش Transanal عمل شده بود نشت و فیستول رکتوواژینال مشاهده شد اما در روش های شکمی فیستول در ۳ مورد مشاهده شد.
تنگی ناحیه آنورکتوم در بیماران با روش Ttansanal در ۳ مورد (۱۵%)و در روش Swenson نیز در ۳مورد (۳/۶%) مشاهده شد و چسبندگی در بیماران روشهای شکمی در ۷ مورد (۱۱/۱۱%) مشاهده شد.اما در روش Ttansanal دیده نشد.
آنتروکولیت متعاقب عمل جراحی پولثرو در روش Swenson در ۶ بیمار (۷۶/۱۲%)دیده شد. در حالیکه در روش Transanal در ۲ بیمار (۱۰%) بوده است.
نتیجه گیری : با توجه به کمتر بودن عوارض شکمی عمل جراحی پولثرو در روش Transanal و کوتاه بدون زمان بستری این روش در مقایسه با روشهای جراحی شکمی ارجح می باشد.