اهمیت شیر مادر، فرموال و غذاهای تکمیلی:
در شیرخواران مبتال به سیستیک فیبروزیس شیر مادر توصیه میگردد.شیرخوارانی که از شیر خشک استفاده می کنند شواهدی مبنی بر مصرف شیر خشک با انرژی باال یا شیر خشک م حساسیت وجود نداشته و توصیه می شود از شیر خشک معمول استفاده شود. در صورت کاهش وزن یا عدم وزن گیری کافی، غنی کننده های شیر مادر، شیر خشک با کالری باال یا غذاهای تکمیلی توصیه می شود.در کودکان دارای اختالل رشد جهت بهبود میزان وزنگیری استفاده ازمکمل تغذیه ی روده ای عالوه بر دریافت رژیمی معمول توصیه می شود. غذاهای کمیلی از ۶ماهگی شروع می شود.گوشت منبع خوبی از آهن و روی بوده و توصیه میشود که به عنوان اولین غذا در غذای کودکان شیرمادرخوار اضافه گردد. محیط غذا خوردن کودک از حاظ صدا، نور و سایر عوامل کنترل شود و در تمامی مراحل غذا خوردن به دقت مورد بررسی قرار گیرد. نئوفوبی عبارت است از عدم پذیرفتن غذای جدید که در تمامی کودکان
وجود دارد، ولیکن در کودکان مبتال به سیستیک فیبروزیس بیشتر مشهود است. راهنماهای آموزشی درباره ی تعامل های مثبت غذا بایستی به صورت مدون برای والدین تهیه شوند. فاکتورهای درمانی نظیر کمبود آهن و یبوست که منجر به اشتهای کم میشود باید مد نظر قرار گیرد. بنابراین در صورت تجویز مکمل آهن توسط پزشک مربوطه حتما مصرف شود و چنان چه کودک دچار یبوست می باشد به پزشک اطالع داده شود. به طور کلی یبوست در این بیماران شایع بوده. در اکثر مواقع به مایع درمانی و شل کنندههای مدفوع یا مسهل ها جواب می دهد. تنقیه در این بیماران بندرت توصیه می شود.
ویتامین ها:
در کودکان مبتال به سیستیک فیبروزیس به چشم میخورد و بایستی سطوح E و A کمبود ویتامین خونی این ویتامین ها به طور منظم ارزیابی شود. در تمامی شیرخواران مبتال ویتامین ای محلول در آب و ویتامینهای محلول در چربی همانند ویتامین های D.K.E.A متانسب با سن و استانداردهای توصیه شده تجویز گردد.سدیم به دلیل افزایش از دست دهی سدیم، شیرخواران مبتال به این بیماری مستعد کم آبی می باشند که ممکن است گاها بدون عالمت بوده یا با بی اشتهایی، اغلب با تاخیر رشد و تب، استفراغ، تحریک پذیری و ضعف تظاهر پیدا کند. این افراد بایستی مکمل نمک دریافت کنند. درشرایط خاص مثال در کودکانی که در محیط گرم قرار میگیرند، یا در آب و هوای گرم زندگی می کنند و یا آنهایی که استفراغ یا اسهال دارند و یا افزایش فعالیت فیزیکی نیاز به نمک افزایش می یابد. توصیه ی دوز روزانه مکمل سدیم یک هشتم تا یک چهارم قاشق چای خوری نمک درنوزادان شیرخوار می باشد که می توان به شیر مادر و یا شیر خشک در نوزادانی که شیر خشک خوار هستند اضافه شود. محلول های سدیم کلراید در دسترس هستند و می تواننداطمینان بیشتری ایجاد کنند. می توان مکمل را در دوزهای تقسیم شده روزانه تجویز کرد. در کودکان بزرگتر و بالغین به میزان یک تا دو قاشق چایخوری نمک روزانه می توانند به غذا اضافه کنند و یا از غذاهای خوش نمک تر استفاده نمایند )با توجه به شرایط آب و هوایی، فصل، فعالیت فیزیکی و وضعیت بیمار این میزان میتواند افرایش یابد(
توصیه ها و مداخالت تغذیه ای:
شیرخواران )اولین سال زندگی(
در این گروه سنی مصرف شیرمادر توصیه می شود.شیر خشک مناسب هم در صورتیکه پزشک معالج صالح بداند می تواندمورد استفاده قرار گیرد.در این بیماران ریسک عدم تحمل به شیر گاو از نظر آلرژی یا عدم تحملبه الکتوز با نوزادان سالم برابر می باشد. این کودکان نیازمند رژیم با کالریباال می باشند که با غنی سازی شیر مادر، غلیظ کردن شیر خشک یاافزودن چربی و یا کربوهیدرات میسر می باشد.پس از سال اول در صورت تاخیر رشد، شیر کامل بایستی استفاده شود.غذاهای جامد از ۴ تا ۶ ماهگی افزوده شوند.در کودکانی که غذای جامد میخورند اما رشد ناکافی دارند می توان باافزودن پلیمرهای کربوهیدرات و یا روغن سبزیجات یا روغن ام سی تی)MCT )کالری را افزایش داد.کودکان بایستی رژیم متعادل، با چربی و پروتئین متوسط به باال دریافت کنند.کودکان نوپا تا سنین قبل از مدرسه )۱ تا ۴ سال( به طورمعمول با افزودن
کالری به غذاها می تواند سبب حفظ رشد طبیعی شود.در سنین باالی ۲ سال از شیر کامل استفاده شود.رفتار درمانی جهت ارتقای تعامل مثبت در ارتباط با غذا و همچنین پیشگیری از رفتارهای منفی قبل از سیری ممکن است تاثیرگذار باشد. تغذیه کودکان سنین مدرسه )۵ تا ۱۰ سال(در این سنین شرکت در فعالیت ها ممکن است منجر به محدودیت زمان جهت مصرف میان وعده، پیروی از آنزیم درمانی و خستگی و در نتیجه کاهش رشد گردد. رفتار درمانی و آگاهی از جنبه های کاربردی آنزیم درمانی توصیه می شود.تغذیه کودکان نوجوانان )۱۱ تا ۱۸ سال(در این مرحله افزایش نیازهای تغذیه ای و عفونت ریوی بیشتر شایع می باشد. زنان بیشتر در معرض خطر هستند. در این زمان دیابت مرتبط با سیستیک فیبروزیس و بیماری کبدی مدیریت تغذیه ای را پیچیده تر می کنند. مشاوره تغذیه ای نوجوانان و والدین آنها موثر می باشد. نوجوانان ممکن است از جهت بهبود قدرت ماهیچه ای و تصور بدنی مستعد انتخاب تغذیه بهتر بوده و ممکن است بیماری بهبود یابد. توصیه های دریافت انرژی و مواد مغذی ویژه در کودکانی که تاخیر رشد دارند بایستی مورد توجه قرار گیرد. در بیماران مبتال به سیستیک فیبروزیس در مقایسه با جمعیت عادی دریافت چربی باالتر توصیه می شود )۵۳ تا ۴۳ درصد انرژی دریافتی روزانه(. نتیجه ی مطلوب از این رژیم، افزایش وزن با روند ثابت می باشد. در صورت وجود مشکالت رفتاری در ارتباط با غذا، مشاوره و مداخالت رفتاری می تواند منجر به افزایش دریافت خوراکی غذا شود. اولین استراتژی افزودن تدریجی کالری در هر وعده غذایی است. دومین استراتژی آموزش روش های فرعی به والدین جهت افزایش دریافت غذایی می باشد. سومین استراتژی در نظر گرفتن جایزه یا تشویق برای خوردن مقدارغذای پیش بینی شده در هر وعده می باشد. اکثریت بیماران رژیم محتوی چربی باال همراه با آنزیم درمانی را به خوبی تحمل می کنند. بزرگساالن در بزرگساالن دچار سوء تغذیه: هدف درمان افزایش توده عضالنی می باشد. در ابتدا رژیم با چربی و کالری باال توصیه می شود ولیکن معموال نیلزمند مکمل های خوراکی مورد نیاز می باشند. به طور فردی، پایش کربوهیدرات ها جهت دستیابی به کنترل گالیسمیک، انتخاب میوه ها، سبزیجات، غالت کامل، غذاهای حاوی فیبر، حبوبات و شیر پر چرب توصیه می شود. همچنین در رژیم غذایی این بیماران راهکار های کاهش شاخص گالیسمیک هر وعده ی غذایی ارائه خواهد شد شامل:
۱ )استفاده از جانشین ها:
شناسایی مواد غذایی با شاخص گالیسمی باال در رژیم غذایی متداول و جایگزینی آن ها با انواع دارای شاخص گالیسمی پایین، برای مثال جایگزینی نان سفید بدون سبوس در رژیم غذایی معمول با نان کامل سبوس دار. استفاده از جایگزین ها در هر وعده ی غذایی به پایین آوردن شاخص گالیسمی کل آن وعده کمک می کند.
۲ )ترکیب مواد غذایی با شاخص گالیسمی پایین با مواد غذایی با شاخصباالی گالیسمیک:برای مثال ترکیب مواد لبنی که معموال شاخص گالیسمی پایین دارند با ترکیبات دیگر مانند استفاده از خامه ی کامل و کورن فلکس باعث تعادل در شاخص گالیسمی وعده غذایی می شود.
۳ )اضافه کردن پروتیین یا چربی: مواد غذایی غنی از پروتئین و چربی منابع خوبی جهت تامین انرژی برای بیماران سی اف و همچنین این مواد باعث کاهش سرعت هضم و جذب مواد غذایی حاوی کربوهیدرات می شوند، در نتیجه ترکیب این مواد غنی از چربی و پروتئین با مواد غذایی غنی از کربوهیدرات شاخص گالیسمی کل وعده را پایین می آورد، مانند ترکیب پنیر پرچرب و نان سفید بدون سبوس.
۴ )اضافه کردن مواد غذایی اسیدی: مواد غذایی اسیدی به تخلیه آهسته محتویات معده کمک می کنند و باعث کاهش شاخص گالیسمی کل وعده غذایی می شود، اضافه کردن مواد غذایی اسیدی مثل سرکه و یا لیمو به کاهش چشم گیر شاخص گالیسمی کل رژیم کمک می کند.
نکته مهم اینکه هیچ محدودیتی جهت نوع چربیهای مصرفی وجود ندارد، جهت حفظ وزن رژیم پرچرب توصیه می شود.
مکمل یاری معمول با مولتی ویتامین مخصوص بیماران سیستیک فیبروزیس یا مولتی ویتامین به اضافه ی ویتامین های محلول در چربی با توجه شرایط فرد توسط پزشک تجویز می گردد که باید مصرف گردد.
به طور کلی اهداف تغذیه ای در بیماران مبتال به سیستیک فیبروزیس:
شیر خواران و کودکان بایستی رشد طبیعی داشته باشند و به صدکهای طبیعی قد و وزن مشابه کودکان غیر مبتال در دو سال اول زندگی برسند. کودکان با سن بیشتر و نوجوانان بایستی به صدک ۵۰ برای شاخص تودهی بدنی )BMI )برسند. در بزرگساالن بایستی BMI باالتر از ۲۰ و به طور ایده آل در زنان ۲۲ و در مردان ۲۳ حفظ شود.تمامی بیماران بایستی وضعیت ویتامینها و ریزمغذیهای طبیعی داشته باشند و همچنین وضعیت اسیدهای چرب ضروری در صورت امکان بایستیپایش شود.
تعریف:
فیبروز سیستیک، اختلالی ژنتیکی است و کودکان زمانی به آن مبتلا می‌شوند که یک ژن فیبروز سیستیک معیوب را از مادر و یکی را از پدر به ارث می‌برند. خیلی از افراد ممکن است حامل ژن فیبروز سیستیک باشند و بیشتر آنها از آن آگاه نیستند. در کودکان، این بیماری اغلب قبل از دو سالگی تشخیص داده میشود، اما حدود ۱۰ درصد از موارد آن نیز تا بزرگسالی تشخیص داده نمی‌شود.
کودک مبتلا به CF، یک ژن معیوب دارد که در ورود و خروج کلرید سدیم یا نمک از سلول‌های بدنش تأثیر می‌گذارد. نتیجهٔ این وضعیت، تولید مخاط غلیظ، سنگین و چسبنده، عرق شور و غلیظ شدن شیره‌های گوارشی است. ترشح مخاط غلیظ میتواند ریه‌ها را مسدود کند و کودک مبتلا به فیبروز سیستیک را مستعد مشکلات تنفسی، عفونت‌های ریه به دلیل فراهم کردن مخاط و محیط بسیار مساعدی برای باکتری‌ها و در نهایت، آسیب شدید به ریه کند و وقتی شیره‌های گوارشی غلیظ‌شده نمی‌توانند برای شکستن مواد غذایی و جذب مواد مغذی از آنها از لوزالمعده به رودهٔ کوچک بروند، کودک ممکن است دچار مشکلات گوارش و نارسایی رشد هم بشود.
فیبروز سیستیک هنوز به طور قطع قابل درمان نیست اما روش‌های درمانی جدیدی وجود دارد که نه تنها زندگی کودک را طولانی‌تر می‌کند، بلکه می‌توانند آن را طبیعی‌تر هم بکند و هرچه فیبروز سیستیک زودتر تشخیص داده شود، این درمان‌ها مؤثرتر خواهد بود.
علائم :
علائم و نشانه‌های این عارضه در میان کودکان بسیار متغیر است، حتی اگر این کودکان، خواهر و برادری با یک نوع نقص ژنتیکی باشند. اغلب، علائم می‌آیند و می‌روند و ممکن است نسبتاً خفیف یا بسیار شدید باشند.
اما رشد ناکافی یکی از اولین علائم CF است. همچنین والدین ممکن است متوجه یک سرفه و خس‌خس آزاردهنده شوند. البته، سرفه و خس‌خس سینه مختص کودکان مبتلا به CF نیست. این علائم میتواند ناشی از برونشیولیت ویروسی، التهاب در راه‌های هوایی کوچک، عارضهٔ آسم یا حتی محیط پر از گرد و غبار و دود هم باشد. در واقع این شرایط و عارضه‌ها بسیار شایع‌تر از هر بیماری ژنتیکی هستند.
دیگر علائم این عارضه شامل، شور بودن پوست، اشتهای زیاد بدون افزایش وزن و مدفوع حجیم و چرب است. گاهی اوقات، این عارضه تا زمانی که کودک دچار عفونت‌های مکرر ریه یا مشکلات شدید رشد میشود، آشکار نخواهد شد. اگر فرزند شما هر کدام از این علائم را دارد لازم است با پزشک کودکتان صحبت کنید.
تشخیص:
آزمایش قطعی برای تشخیص CF، تست عرق است. این آزمایش سریع و بدون درد است. دارویی به نام پلی‌کارپین نقطه‌ای روی بازو را تحریک به تعریق می‌کند. پزشک یک تکه کاغذ فیلتر را روی آن ناحیه می‌گذارد تا عرق را جذب کند و سپس محتوای سدیم و کلرید آن را آزمایش می‌کند.
سطوح بالاتر از نرمال و طبیعی این دو عنصر، به احتمال خیلی زیاد CF را نشان می‌دهد. سابقهٔ خانوادگی CF و دیگر آزمایشات، مثل اسکن قفسهٔ سینه یا آزمایش ژنتیکی خون یا بزاق نیز می‌توانند شواهدی به وجود بیماری بیفزاید.
درمان:
CF هنوز درمان قطعی ندارد و کودکان مبتلا به این اختلال به مراقبت‌های پزشکی مداوم نیاز دارند. بیشتر کودکان خردسال مبتلا به فیبروز سیستیک می‌توانند به شکل سرپایی ویزیت شوند اما باید به طور منظم به پزشک مراجعه کنند تا اطمینان حاصل شود که اقدامات درمانی متناسب با بیماری انجام میشود.
وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، یک نمونه از خلط یعنی بزاق یا مخاط دهان کودک گرفته میشود تا تعیین شود کدام میکروب‌ها باعث عفونت‌های ریه شده است. گاهی، اگر نشانه‌ها شدت پیدا کنند، کودک باید در بیمارستان بستری شود تا آنتی‌بیوتیک‌های درون وریدی دریافت کند. همچنین اگر کودک شما CF دارد باید واکسن‌های دورهٔ کودکی در مقابل بیماری‌های شایعی همچون هیب یا همان هموفیلوس آنفلوانزا و سیاه‌سرفه، همچنین واکسن سالانهٔ آنفلوانزا را دریافت کند.
برای بیشتر کودکان مبتلا به CF، داروهایی تجویز میشود. به عنوان مثال، آنتی‌بیوتیک‌ها برای مقابله با عفونت، داروهایی که به تجزیه مخاط در ریه‌ها کمک می‌کنند و داروهایی برای کاهش التهابی که منجر به تخریب ریه‌ها میشود. هر کودکی به ترکیب متفاوتی از درمان‌های فیزیکی و دارویی، بهتر پاسخ می‌دهد و این کار پزشکان و والدین است که ترکیب درست را پیدا کنند ولی در این میان والدین با توجه دقیق به واکنش فرزندشان به داروهای مختلف، نقش مهمی را در درمان بازی می‌کنند.
برای شل کردن مخاط در ریه‌‌های کودک، پزشک احتمالاً به شما نشان خواهد داد که چطور با دست‌هایتان به قفسهٔ سینهٔ او ضربه بزنید. ممکن است لازم باشد هر روز دو بار و هر بار حدود نیم ساعت این کار را انجام دهید. همچنین دستگاه‌های برقی مثل نوعی ماساژور مخصوص و جلیقهٔ ویبره وجود دارد که میتواند این کار را انجام دهد. به احتمال زیاد و بسته به نظر پزشک تا زمانی که جثهٔ کودک شما به حدی برسد که بتواند جلیقهٔ فیزیوتراپی را بپوشد، یعنی در حدود پنج یا شش ماهگی، فیزیوتراپی کودک با ضربات دست‌های شما انجام خواهد شد.
از آنجا که این بیماری اغلب لوزالمعده را مسدود می‌کند، فرزندتان برای هضم و گوارش خود نیز نیاز به کمک دارد. بدون دستیابی آسان به آنزیم‌های لوزالمعده، رودهٔ کوچک در شکستن مواد غذایی، به ویژه چربی‌ها مشکل دارد و این باعث سوءتغذیه و گرسنگی کودکان مبتلا به CF میشود، چون بیشتر چیزی که آنها میخورند، بدون جذب شدن از بدنشان دفع میشود.
پزشک ممکن است به این نتیجه برسد که فرزند شما باید یک مکمل آنزیم لوزالمعده را با هر وعده غذا بخورد تا به بدنش در جذب غذایی که میخورد کمک کند. شما باید فرزندتان را تشویق کنید که به دفعات هرچه بیشتری غذا بخورد و هر مکملی را که پزشک توصیه می‌کند نیز به کودک بدهید. تغذیهٔ مناسب یک مورد حیاتی است، زیرا کودکی که از جهات دیگر سالم و قوی است و تغذیهٔ خوبی دارد، شانس و موقعیت بهتری برای دریافت درمان بیشتر دارد. پزشک فرزندتان دقیقاً تعیین خواهد کرد که فرزندتان به چه مکمل‌هایی و چه مقدار از هر کدامشان نیاز دارد.
غیر از این موارد، محققان در تلاش برای ایجاد روش‌های درمانی دیگر هستند، از جمله ژن‌درمانی برای جایگزینی ژنی که باعث بیماری شده است، داروهایی که به ورود و خروج مناسب نمک از سلول‌ها کمک می‌کند و داروهای جدیدی برای پیشگیری و درمان عفونت‌ها. به عنوان مثال، تحقیقات جدید حاکی از این است که مبتلایان به این بیماری که در دورهٔ آزمایشی دارویی به نام ترایکفتا (Trikafta) شرکت کرده‌اند از لحاظ سلامت پیشرفت چشمگیری داشته‌اند.
برای اطلاعات بیشتر، این مطلب مادرشو را بخوانید: ترایکفتا زندگی افراد جوان دارای CF را متحول خواهد کرد
زندگی کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک:
خبر خوب این است که در بسیاری از موارد، کودکان مبتلا به CF می‌توانند زندگی تقریباً طبیعی‌ای داشته باشند، با بقیهٔ بچه‌ها به مدرسه بروند، در پارک بازی کنند و خلاصه کودک باشند و کودکی کنند و قطعاً آینده نیز برای کودکان مبتلا به CF همواره بهتر و بهتر میشود، چون تا چند دههٔ پیش بیشتر کودکانی که این بیماری را داشتند تا دورهٔ نوجوانی از بین می‌رفتند اما امروزه، امید به زندگی برای کودکی که با CF به دنیا آمده، ۳۷ سال است و در آینده بسیار بیشتر هم خواهد بود.
هیچ‌کس از آینده چیزی نمی‌داند، آن هم در زمانی که ما زندگی می‌کنیم و هر روز محققان و علم دستاوردهای بزرگی دارند که شاید در همین لحظه هم برای ذهن ما بعید باشد. امید داشته باشیم تا کودکانمان هم به جای فکر به بیماری و قبول مشکل، با آن بجنگند و با امیدشان زندگی کنند.
برای نوشتن دیدگاه باید وارد بشوید.